Anti-Faktor H

Der Anti-Faktor H ist ein hoch spezifischer Enzymimmunoassay für die quantitative Bestimmung von IgG Autoantikörpern gegen Faktor H in humanem Serum oder Plasma.

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung der kleinen Blutgefäße, gekennzeichnet durch hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und akutes Nierenversagen (Inzidenz bei Kindern in Mitteleuropa 7 auf 1 Million). Die häufigste Ursache ist eine Infektion mit toxinbildenden Escherichia Coli Stämmen (Shiga-Toxin, Vero-Toxin). Bis zu 10 % der schweren Manifestationen enden tödlich.

Etwa 5 % der Patienten mit HUS zeigen keine Anzeichen einer E.coli Infektion, ebenso fehlt die Durchfallerkrankung. Dieses sogenannte atypische HUS beruht auf einer Störung der Regulation der alternativen Komplementreaktion. Neben Mutationen in Genen des Komplementsystems kann auch eine erworbene Dysfunktion des Komplementregulators Faktor H durch gegen diesen gerichtete Antikörper die Ursache sein. Laut einer internationalen Consensus Vereinbarung (Loirat et al. 2015) sollen alle Patienten mit Verdacht auf atypischen HUS auf die Antikörper getestet werden, bevor mit einer Therapie wie z.B. Plasmapherese begonnen wird.

Der Anti-Faktor H ist ein hoch spezifischer Enzymimmunoassay für die quantitative Bestimmung von IgG Autoantikörpern gegen Faktor H in humanem Serum oder Plasma. Aus Mangel an einer internationalen Referenzpräparation ist der Anti-Faktor H Elisa in arbiträren Einheiten (U/ml) kalibriert. Der Cut-off des Anti-Faktor H ELISA ist ≥ 10 U/ml und die analytische Sensitivität liegt bei 1 U/ml. Bei der Untersuchung von 93 Seren von normalen Blutspendern wurden 4 Proben oberhalb des Cut-off gefunden. Die Spezifität beträgt somit 95,7 %. Bei der Untersuchung von 13 Seren von Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom, die mit einem Referenztest positiv bestimmt wurden, waren 12 auch mit dem Anti-Faktor H Elisa positiv. Das entspricht einer relativen Sensitivität von 92,3 %.

Anti-Faktor H
TestprinzipEnzymimmunoassay, ELISA
Assaygröße48 Bestimmungen
IndikationAtypisches hämolytisch-urämisches Syndrom
ParameterIgG Antikörper gegen Faktor H
Vorbereitung

Verdünnung der Patientenproben 1:100 mit Probenverdünner

Standards und Kontrollen sind gebrauchsfertig
Ergebnis

Quantitativ: U/ml    Cut-off: ≥ 10 U/ml

Inkubationszeiten60 min RT - 30 min RT - 15 min RT im Dunkeln
SubstratTetramethylbenzidin (TMB), 450 nm
Probenmaterialhumanes Serum oder Plasma

Mit dem Anti-Faktor H ELISA können 96 Bestimmungen innerhalb von 105 Minuten erfolgen, die mit einem Mikrotiterplatten-Photometer sowohl quantitativ als auch semi-quantitativ ausgewertet werden können.

Der Kit ist sowohl für eine manuelle als auch für eine Abarbeitung in ELISA-Automaten konzipiert.

Loirat, C., Fakhouri, F., Ariceta, G., Besbas, N., Bitzan, M., Bjerre, A., Coppo, R., Emma, F., Johnson, S., Karpman, D., Landau, D., Langman, C.B., Lapeyraque, A.L., Licht, C., Nester, C., Pecoraro, C., Riedl, M., van de Kar, N.C., van de Walle, J., Vivarelli, M., Frémeaux-Bacchi, V. for HUS International. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol. 2016 Jan; 31 (1): 15-39.